三庚酸酯或可治疗1型组氨酸缺陷综合征

人脑糖类紊乱的的系统与症状复杂，由于许多问题几乎推断出，所以疗法较为困难。正常以情况下，是人脑能量糖类的主要原料。1型式转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终于导致激活积聚减少。

G1D常以发挥为哮喘癫痫与出有棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠假设之中，G1D一系列重要神经元功能缺陷，常以实质上于血人脑屏障相关的GLUT1转运体持续性，而提高人脑组织内电导率可以加重症状。作者指出这些见到可能与进化G1D疾病相关，因此可以试图发展加强人脑流到或提供理论上替代底物的疗法作法。

目前用于G1D的哮喘饮食疗法，仅能加重2/3高血压的运动持续性或哮喘癫痫，而且并非普遍不耐。有研究表明，与生酮饮食疗法方式相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，补足TCA（三吡啶循环）的之中间副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医学之中心的进化学家们，进一步组织起来非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酰疗法作法进行风险评估。研究结果网络服务刊出于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究共纳入14名未接受生酮饮食疗法的1型式转运体缺陷综合征的儿童与。干预策略为，在受试者日常以饮食之中补足食品级三庚酸酰。

由于大多哮喘癫痫不值得一提的是，高血压或家属的好像没法用于风险评估。因此，进化学家用到定量出有、神经元犯罪学、血液研究、人脑糖类率的核磁共振检查等策略。

研究表明，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸酰后，棘波去年多达70%，几乎高血压神经元心理发挥以及人脑糖类率提高。11名高血压（78%），长期用到三庚酸布氏后未出现副作用。3名受试者（21%）发挥为胃肠道症状，1（7%）名受试者疗法之受阻。

结果查看，三庚酸布氏可以对G1D高血压的主要神经元功能产生有利影响。另外，研究的观察量化可以构成一个重要的框架，来风险评估糖类性人脑病（之中间糖类副产物持续性）的疗法作法。

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编辑： neuro207