骨骼肌甲状腺肿也称为骨骼肌斜视(CMs),骨骼肌甲状腺肿或骨骼肌肿是一种腹内甲状腺斜视,具有胚胎远古时代。同义词“甲状腺肿”和“海绵体肿”是误称,因为发炎是非特质的。
统计学
大脑和脊髓的骨骼肌甲状腺肿在各个学龄前都有愈演愈烈,但是则有有疼痛的患者出现在全人类的第3到第6个十年。从未男特质或女特质的遗传排斥。调查得出结论,脑骨骼肌斜视(CCM)存在于0.5%的人口里。但是,至少在40%的病例里,它反之亦然有疼痛。散发的斜视举例来说是单发的,并且往往保持无疼痛。三兄弟特质CCM数量众多,容易出现疼痛。因此,需要挑选大家庭。尽管大多数CCM被病患为,但25%的病例是在儿童里辨认出的。
三兄弟特质多发特质骨骼肌斜视综合征是多发发炎数举例来说为5个或更多的情况,受苦者举例来说因反复坏死而出现癫痫癫痫和/或局灶特质神经基本功能病变。
病理生理学
总的来说,骨骼肌斜视具有特征特质的“桑树”造型,充满著了紫色的甲状腺簇。椭圆形从2毫米到几厘米不等。在显像镜下安全检查,骨骼肌甲状腺肿由扩张的,薄壁的膀胱组成,膀胱具有单纯的内皮层和纤薄的纤维内层。内皮不足弹特质纤维和括约肌。骨骼肌甲状腺肿的经典阐述声称,发炎甲状腺连接线之间从未介入的心脏。但是,促使的研究得出结论,在70%的发炎里存在介入特质脑实质。由于先前的坏死,一处紧密联系的组织是神经粘液细胞和富含铁血黄素的组织。它还包含显然值得一提的是膀胱扩张的扩张型膀胱。举例来说在较大的发炎里辨认出炎症,息肉以及很少不见的骨化。胚胎特质脊柱斜视(DVA)与骨骼肌斜视(10-20%)的相关特质也更高,其在腹后盖的发炎要比在幕上腔室的发炎多。混合甲状腺斜视(MVM)是一个同义词,用于阐述由胚胎特质脊柱斜视和骨骼肌斜视组成的异常。
疗程与管理
对于无疼痛的CM,无论其位置如何,都引入了开明的工具。展开常规的MRI安全检查以数据分析发炎的变化。只要肿瘤看起来不稳定的,就从未任何其他疼痛或坏死都还,就独自引入开明工具。
大多数骨骼肌肌肿是幕上特质的,输液的指征之外展开特质神经基本功能病变,顽固特质癫痫或位于非活动区的CM里的单个坏死。如果在令人吃惊区域愈演愈烈多发特质坏死,并常有神经基本功能恶化,则再考虑对有疼痛的CM发炎展开开刀输液。其他适应症之外严重疼痛,例如脊柱或肺脏不不稳定的,以及距皮膜颗粒2 mm以内的CM发炎。几项研究报告说,大脑和大脑骨骼肌甲状腺肿的开刀特性绝佳(70-97%)。此外,将立体定位和术里基本功能特质MR显像与开刀显像法医学紧密联系结合,可显着降低大多数幕上CM发炎愈演愈烈并发症的风险。
由于氢和小脑紧密联系沉积,脑干骨骼肌肿给输液工具带来了特殊疑问。因此,任何额外的质量或黏稠的引入,例如坏死产生的血清,都显然缓冲器或做成重要的小脑,从而控制基本的非志愿基本功能,如呼吸或心跳。在以下任何只能都可再考虑开刀输液:发炎紧靠脑干颗粒;复发特质坏死导致展开特质缺陷;坏死的血清转至骨骼肌甲状腺肿一处的心脏;骨骼肌甲状腺肿的生长激起一处组织的可不见缓冲器。
另一个系列再考虑到术前癫痫病史长和术前癫痫癫痫控制差是妨碍的预后高效率。立体定向辐射线输液是具有这种开刀难以接近的发炎的患者的开明疗程的潜在替代工具。然而,研究报告了相关的并发症持续性,如坏死复发,永久特质神经基本功能病变和辐射线线激起的妨碍反应。
转载自:INC国际神经外科医生合资公司
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