Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特性西的疾病,常见于忧郁症病症。左右期,来自锡兰科泽科德学院内科及神经科的 James 等史家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表文章在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。
57 岁男性病症,20 在此之之前开始有中度酗酒历史史家,左右一个同月发挥出左右遗忘及拒绝执行性疾病,人格发生变化,姿态疾患。
图 1 矢状位 T2WI(a)和侧向 T2-FLAIR(b)表明大脑皮质轻度肿胀,整个大脑皮质极高讯号,结构存留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的的中央层受累为主,背层和腹层相对存留,发挥出「三明治征西」。 其他受累的灰质有之前荘、后荘、皮质小脑束、大脑半球灰质及神经纤维中脚。
临床发挥
认知障碍,姿态极其,癫痫极高烧及昏迷不醒。
主要在结构上
1. 忧郁症病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明大脑皮质极高讯号;
2. 超声波谱是极为重要的辅助诊断技术,可表明 NAA/Cr 下式在疾病极高烧后的之前 4 个同月下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床疼痛的稳定下来不符。
辨认诊断
大脑皮质胶质瘤:标记效应导致大脑皮质出血。
脱髓鞘:鳞状多半离散,垂直属,呈圆形 Dawson 手指征西。
血管病变:病变多半较为离散。
Wernicke 脑病:多半累及下丘脑、丘脑和神经纤维导水管周围灰质。
放射治疗
尚无具体可证的放射治疗,多半肠外给予嘌呤。
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