三庚酸胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑组织糖类紊乱的组态与病征复杂，由于许多疑虑仅仅未有知，所以治疗较为吃力。正；也前提，是脑组织能量糖类的主要原料。1同型谷氨酸不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因同型，最终导致脑组织内积聚缩减。

G1D；也体现为高血压高烧与出有棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型之中，G1D一系列关键神经功能不足之处，；也独立于血脑组织屏障相关的GLUT1谷氨酸语言障碍，而增高脑组织组织内浓度可以减轻病征。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑组织流入或共享直接替代位点的治疗法则。

目前为止可用G1D的高血压肉类疗法，仅能减轻2/3病患者的运动语言障碍或高血压高烧，而且并非普遍施用。有研究显示，与生酮肉类治疗模式也就是说的，如三庚酸衍生物等钙可能会通过回补反应，缺少TCA（三硫醚循环）的之中间转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学向东南医学之中心的研究者们，进一步开展非商业性、开放日ID系列的临床研究，对三庚酸衍生物治疗法则进行风险评估。研究结果因特网出版于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究共归入14名未有接受生酮肉类治疗的1同型谷氨酸不足之处综合征的儿童与。插手模式为，在受测者日；也肉类之中缺少食品级三庚酸衍生物。

由于大多高血压高烧不明显，病患者或家人的看上去不足以可用风险评估。因此，研究者使用定量出有、神经无意识学、肝脏深入研究、脑组织糖类率的核磁共振检验等模式。

研究显示，1名受测者（7%）没有显现出来棘波；而其他受测者在运用三庚酸衍生物后，棘波百分点达70%，仅有病患者神经无意识体现以及脑组织糖类率增高。11名病患者（78%），经；也性使用三庚酸脂后未有显现出来副作用。3名受测者（21%）体现为胃肠道病征，1（7%）名受测者治疗之中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外，研究的观察测试法则可以构成一个关键的框架，来风险评估糖类性脑组织病（之中间糖类转化语言障碍）的治疗法则。

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编辑： neuro207