Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和显现出血为基本特南征的疾病,多见于哮喘病征。近百期,来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性病征,20 在此之前开始有中度精神病通史,近百一个月表现显现出近百记忆及执行功能障碍,人格改变,步态失调。
左图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脑组织轻度肿胀,整个脑组织高频率,结构保留
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层则有为主,背层和腹层相对保留,表现显现出「三明治南征」。 其他则有的皮质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球皮质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,步态异常,癫痫高烧及昏倒。
主要特点
1. 哮喘病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑组织高频率;
2. 放射波谱是重要的辅助病人技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾病高烧后的前 4 个月下降,随后显现出现乳酸峰、脂质峰,这些发现与临床症状的恢复原不符。
鉴别病人
脑组织胶质瘤:占位效应导致脑组织肿大。
脱髓鞘:病灶一般来说离散,垂直栖息于,呈 Dawson 手指南征。
甲状腺原发性:原发性一般来说较为离散。
Wernicke 脑病:一般来说细菌感染中枢神经系统、丘脑和中脑导水管一处灰质。
化疗
已为完全一致可证的化疗,一般来说肠外给以嘌呤。
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